世界干燥日 | 正确认识干燥综合征，最常见、最容易忽视的风湿病

 　　?本文为《防治风湿?护卫健康》专栏第30期内容，感谢您的支持与分享！

　　干燥综合征是常见的系统性自身免疫性疾病，女:男为9:1，人群中患病率为0.3-1/1000人。发病高峰为50岁。该疾病特征为外分泌腺受累，常有口眼干、疲劳和关节痛症状；这三种症状见于80%以上患者，极大影响了患者的生活质量。

　　1.干燥综合征的“干燥外表现”（腺外受累）有哪些？

　　系统症状见于30%-40%的原发性干燥综合征患者。除了口干、眼干外，本病还常见疲乏、发热、体重降低、肌肉关节痛、咳嗽、吞咽困难、胃食管返流、慢性萎缩性胃炎、肝脏累积（自身免疫性原发性胆汁性胆管炎）症状；肾小管酸中毒，肾小球肾炎，肾功能不全，肾钙质沉着症；雷诺现象，血管炎，荨麻疹，紫癜，环形红斑；多发性单神经炎，颅神经病变，周围性运动或感觉障碍，神经感觉性耳聋；心包炎，肺动脉高压，焦虑，抑郁等。

　　2. 隐匿性干燥综合征可表现出哪些临床病状？

　　原因不明的发热，腮腺肿大，雷诺现象，周围神经病变，脊髓炎，淋巴细胞性脑膜炎，间质性脑病，白细胞碎裂性血管炎，肾小管酸中毒，患有先天性心脏传导阻滞婴儿的母亲，唾液腺或泪腺出现B细胞淋巴瘤。

　　3.本病患者罹患淋巴瘤的风险如何？

　　原发性干燥综合征患者B细胞淋巴瘤风险是正常人群的15-20倍（一生中患病风险，5-10%），与B细胞慢性活化有关。pSS患者罹患淋巴瘤主要为B细胞非霍奇金淋巴瘤，常出现在pSS疾病活动的受累器官，比如MALT（黏膜相关淋巴组织）淋巴瘤。

　　4.哪些患者淋巴瘤风险升高？

　　反复腮腺肿大、脾大、淋巴结肿大、紫癜，ESSDAI评分>5分，类风湿因子，冷球蛋白血症，低C4水平，CD4+T淋巴细胞减少，存在异位生发中心，灶性指数>3，生殖细胞TNFAIP3突变。

　　5. 干燥综合征可出现哪些自身抗体？

　　l 抗核抗体谱初筛：ANA(80%)l?SSA/SSBl?RO-52(80%)

　　l 类风湿因子：RF(74%)

　　l 着丝点抗体：ACA(17%)

　　l 抗线粒体抗体：AMA

　　l 抗平滑肌抗体：ASMA

　　l 抗碳酸酐酶抗体：CALL

　　l 抗环瓜氨酸多肽抗体：CCP

　　l 抗甲状腺自身抗体：TPO和TG抗体

　　6.干燥综合征怎么治？

　　干燥综合征的治疗大致分为四部分，包括针对腺体病变的对症治疗，保护腺体功能，比如应用玻璃酸钠滴眼液缓解眼干，毛果芸香碱增加唾液分泌；腺外受累时通常使用免疫抑制剂；发生重要脏器受累时，主要是个体化评估治疗，保护重要脏器功能；以及针对焦虑、抑郁的心理调节治疗。

　　新型治疗包括细胞因子治疗、T细胞共刺激信号拮抗剂、B细胞抑制剂等等，目前正在探索中。

　　中医治疗干燥综合征具有独特的优势，云南省中医医院风湿病中心治疗干燥综合征以益气养阴为理念，同时兼顾“清燥毒，通经络”，中心开展了10余种中医特色疗法可有效改善临床症状，同时中医中药叠加西药治疗，可起到解毒增效，保护脏器功能的效果，减少单纯西医治疗的低应答率。