以为是种罕见病，但见到患者还是决定科普一下

　　▶本文为《呵护关节 战胜风湿》专栏第9期内容，感谢您的支持与分享！

　　16岁的小王（化名）来就诊的时候，双小腿、双足背的颜色已呈乌紫色，疼痛让他坐卧不安、烦躁异常。这之前，小王已经休养了一段时间治疗，但症状没改善还逐渐加重。原来，小王是在打球时不慎拉伤了膝关节韧带，静养中出现四肢末端肌肉麻木刺痛、乏力，皮肤出现了网状青斑，行走不力，严重影响了他的学习和生活，只好休学治疗。

　　经过皮肤活检、肌电图、腰穿等检查，诊断为结节性多动脉炎。听到这个诊断结果，患者、家属就像看到了一朵奇葩，满脸疑惑，这是什么病？是风湿病吗？能治吗？……患者几近绝望的表情让我顿时感受到医者的责任，即使是一种“奇葩”病，我也有必要科普一下——

　　对！结节性动脉炎就是一种“奇葩”病

　　结节性动脉炎常被认为是无法解释的疑难杂症；不同的患者出现的症状也不同；在临床上特别容易误诊、漏诊。接下来，我们就一起说说这个“奇葩”病。

　　结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,简称 PAN）是血管炎中的一种。“血管炎？！只听说过肺炎、肝炎、咽炎、扁桃体炎，血管炎还是第一次听说。”血管炎是风湿免疫疾病中最复杂的疾病，分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。PAN属于中血管炎中的一种。

　　它主要是以中、小动脉透壁性纤维蛋白样坏死，伴随血管周围炎性浸润为主的自身免疫性疾病，是风湿免疫疾病中最复杂的疾病。发病人群男性居多，是女性的2.5～4.0倍,发病年龄多在40～50岁以上。目前，确切病因还不清楚，多与遗传、感染、免疫紊乱等因素有关。

　　因结节性动脉炎的症状比较繁杂，累及不同脏器、系统时患者的表现也千差万别，不能完全归属于中医的某一种疾病，还要根据疾病具体的临床表现进行判断。小王四肢末端肌肉疼痛麻木、皮肤网状青斑，可归属于中医的脉痹范畴，最早在《内经》中有所记录，《素问·痹论》中曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹，……以夏遇此者为脉痹。”又曰：“痹……在于脉则血凝而不流。”也就是说，风、寒、湿、热之邪乘虚而入，致营卫行涩，经络血脉不通，关节、肌肉、脉管气血凝滞，不通则痛，出现皮肤颜色紫暗、疼痛，筋骨肌肉疼痛。

　　症状表现千差万别，想说懂你不容易

　　结节性多动脉炎患者大多数会有发热、疼痛、皮肤病变的情况。但这些表现都是非特异性的表现，累及不同器官，症状表现也不同。

　　▌神经系统表现

　　突然发生的运动障碍，可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等；

　　头痛、眩晕、癫痫发作；

　　脑梗死或出血。

　　▌肾脏表现

　　肾脏是结节性多动脉炎最常侵犯的脏器，有蛋白尿、血尿，少数有肾病综合征表现，如果肾内小动脉广泛受累时，可能引起严重的肾功能损害。

　　▌皮肤表现

　　25% ～ 60% 的结节性多动脉炎患者会有皮肤损害的症状，包括血管性紫癜、网状青斑、红斑、皮下结节、指 (趾)端缺血坏死等。红斑和皮下结节在急性期会有压痛 ,有些红斑和皮下结节的中心可出现坏死,形成溃疡。 

　　破溃结节

　　网状青斑

　　▌关节、 肌肉表现

　　早期，近半数患者会出现关节炎或关节痛，常表现为膝关节。有的患者还会出现肌肉疼痛和僵硬，少数患者出现间歇性跛行。

　　▌消化系统表现

　　结节性多动脉炎累及消化道时，常常提示病情危重，34%的患者出现腹痛，表现为局部肠坏死、阑尾炎或胆囊炎 ,手术切除后可获暂时好转 ,但病变复发时预后很差，而且在临床上难以确立诊断，误诊、漏诊率特别高。

　　▌心脏表现

　　40%的结节性多动脉炎患者因冠状动脉炎，引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死、心律失常等症状。高血压患者会加重心脏损害。

　　▌肺、胸膜表现

　　少数患者出现胸膜炎、肺脏浸润性病变。

　　▌生殖系统表现

　　睾丸及附睾炎，表现为睾丸疼痛、触痛、肿胀,主要见于合并乙型肝炎病毒感染者。

　　▌眼表现

　　各种眼底病变及结膜出血。

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　　要识庐山真面目，这些检查少不了

　　▌血液检查

　　中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）:核周型中性粒细胞胞浆抗体 ( p-ANCA) 阳性 (阳性率 10.7%～27.3% )；

　　白细胞常常增高,中性粒细胞增高。

　　▌尿常规检查

　　肾脏损害时，尿常规显示轻度蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高；

　　部分患者抗链球菌溶血素 “ O” 阳性；

　　7%～36%的患者HBsAg阳性；

　　活动期血沉增高，C-反应蛋白增高，血清 α2或 γ球蛋白增高 ,补体下降；

　　少数出现抗核抗体或类风湿因子弱阳性。

　　▌病理活检

　　由于结节性多动脉炎患者的血管病变是一种阶段性病变,血管壁的不同区域出现严重的坏死及炎症，分布不规则，很难获得具有诊断价值的活检标本。但病理活检对于诊断具有重要意义。因此，对于难以诊断，又有临床症状支持的患者，会多次病理活检。

　　目前常用的活检部位是腓肠神经，对于存在神经病变的患者,尤其是腓肠神经传导异常者,活检的阳性率高于80%。对没有确定的组织学诊断时,选择性血管造影在肾、肝、腹腔血管见到小动脉瘤也可以诊断。

　　中西医结合治疗才是王道

　　结节性动脉炎虽然算是风湿病中的疑难杂症，但是及时诊断、尽早用药，可改善预后。依据个体差异及有无合并症而决定治疗方案积极治疗十分必要，当然最好是中西医结合治疗。

　　现代医学治疗该病以糖皮质激素为首选药物，往往与环磷酰胺联合治疗，重症患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，连用3-5天。生物制剂也越来越体现出其积极的效果。

　　在治疗结节性多动脉炎方面，中医中药及中医特色疗法发挥着非常重要的作用。急性期，为热入营血证者，治以清热解毒、活血通络，选用《温病条辨》清营汤；缓解期，为气虚血瘀证者，治以益气扶正，养血通络，选用《医林改错》补阳还五汤。与此同时，采用灸法、针灸等理疗可改善末梢血液循环，有助于疾病恢复。

　　本期专家：刘维超

　　云南省中医医院风湿病中心，云南中医学院临床医学院风湿病专业硕士学位，主治医师，云南中医药学会中医风湿病专业委员会委员。2015年9月至2016年2月到上海仁济医院风湿免疫科进修学习，并获得“优秀进修医”称号。工作期间主持云南省自然基金项目1项，厅级科研课题3项，参与国家级课题2项、省部级课题4项，发表学术论文近20篇，获优秀论文奖3项，参编风湿病专著5部。

　　擅长：中西医结合治疗类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿病。