与“狼”共舞——系统性红斑狼疮知多少？

 　　本文为《防治风湿 护卫健康》专栏第49期内容，感谢您的支持与分享！

　　32岁的王女士，半月前因晒太阳后出现面部红斑，四肢关节疼痛，发热、乏力，最高体温39.2℃，至诊所输液，症状稍缓解，但发热反复出现，辗转多家医院后至云南省中医医院/云南中医药大学第一附属医院风湿科就诊，入院完善相关检查，明确诊断为系统性红斑狼疮，行SLEDAI评分评估狼疮疾病为中度活动，予注射用甲泼尼龙，口服硫酸羟氯喹、中药，外用中医特色理疗等治疗，第三天患者已无发热，面部红斑、乏力、关节疼痛等症状明显缓解，经过1周的治疗，患者面部红斑消退，无关节疼痛后出院。

　　系统性红斑狼疮对于普通人来说很陌生，甚至带有恐怖色彩，在大家的认知里，狼疮是“不治之症”。其实，随着现代医学的发展和进步，及时规范治疗，完全可以控制病情。今天我们一起来了解一下系统性红斑狼疮。

　　一、什么是系统性红斑狼疮？

　　系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点。中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，本病好发于育龄期女性，多为15至45岁女性，男女患病比为1∶10~12。

　　二、系统性红斑狼疮病因：

　　很多患者听说自己得了红斑狼疮后，都会问医生一个世界级的难题：我为什么会得红斑狼疮？

　　目前，系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。可能因素包括：遗传易感性、雌激素、环境因素（紫外线、药物、吸烟等）、病毒感染等。

　　三、系统性红斑狼疮有哪些症状?

　　系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，可累及全身多系统、多器官：

　　1.全身表现：发热、乏力和体重下降、脱发，发热通常为SLE疾病活动的重要提示。

　　2.皮肤损害表现：颊部蝶形红斑、大疱疹、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓、光过敏、口腔黏膜溃疡等。

　　3.关节、肌肉表现：非侵蚀性关节痛和关节炎，全身性肌痛与肌肉压痛。

　　4.肾脏表现：下肢水肿、蛋白尿、血尿、泡沫尿、管型尿、肾功能衰竭等。

　　5.心肺表现：心慌、胸闷、胸痛、咳嗽、胸腔积液、心包积液。

　　6.神经系统表现：认知功能障碍、头痛和癫痫、单发或多发的单神经病变、自主神经功能障碍、重症肌无力、多神经病变等。

　　7.消化系统表现：食欲不振、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水，少数出现急腹症、肝酶增高。

　　8.血液系统表现：出血，血常规出现贫血、白细胞减少、血小板减少，无痛性淋巴结肿大，脾肿大。

　　四、系统性红斑狼疮需要完善哪些检查？

　　确诊系统性红斑狼疮及疾病活动度评估需完善以下检查：血常规、血沉、肝肾功、免疫功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、胸部CT、心脏彩超、腹部彩超、小便常规、24小时尿蛋白，必要时可进行皮肤活检。累及肾脏需进行肾活检病理；有神经系统症状可完善头颅MRI。

　　五、系统性红斑狼疮治疗有哪些？

　　系统性红斑狼疮目前不能被根治，需要根据受累器官情况长期使用药物维持，常用药物如下：

　　1. 糖皮质激素：是治疗SLE的基础用药，根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度制定方案，采用最低剂量。

　　2. 免疫抑制剂：羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素等。

　　3. 生物制剂：贝利尤单抗、利妥昔单抗、泰它西普。

　　4. 其他治疗方法：血浆置换、免疫吸附、人造血干细胞移植。

　　六、系统性红斑狼疮会传染吗？

　　不会

　　七、确诊狼疮患者应如何做？

　　1.对疾病不要恐惧、担忧，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心；

　　2.平时避免日晒和紫外线的照射；

　　3.在寒冷季节应注意保暖；

　　4.不食用有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、蘑菇、香菇等类及芹菜等；

　　5.遵从医嘱用药、配合治疗，不随意减停药物，定期随诊，懂得长期随访的必要性。建议疾病处于活动期的系统性红斑狼疮患者至少1个月复诊一次，由风湿免疫专科医师评估1次疾病活动度。建议疾病处于稳定期的患者，每3～6个月评估 1次疾病活动度。