5月10日狼疮日，风湿病专家教你“雾里看花”识“狼疮”

 　　本文为《防治风湿 护卫健康》专栏第2期内容，感谢您的支持与分享！

　　干燥综合征患者症状好转自行停药，11年后竟发展成系统性红斑狼疮！这是怎么回事？

　　自行停药导致系统性红斑狼疮

　　李女士，47岁，11年前因“四肢多关节对称性肿痛”住院，完善相关检查后，诊断为“类风湿关节炎、干燥综合征”，经口服来氟米特片及甲氨蝶呤片等中西医结合治疗后，症状好转出院。出院后因出现肝功能受损，自行停服来氟米特片及甲氨蝶呤片。

　　此次，患者因四肢关节肿痛加重，伴高热、纳差、精神差住院。完善风湿免疫检查后，明确诊断“类风湿关节炎、系统性红斑狼疮”，经相关治疗后，好转出院。

　　初接诊患者时，以为原发病复发，病情活动，给予免疫抑制相关治疗，患者仍反复发热，体温最高达40℃。安排患者于风湿实验室常规行抗核抗体谱等风湿免疫化验，在结果出来前，再次详细询问病史并进行查体。

　　另外，发现患者脱发严重，以手梳理患者头发时，手中可见数根头发脱落，高度怀疑患者发展为系统性红斑狼疮。

　　检测结果出来后，明确诊断为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。患者抗核抗体谱检测中，抗核抗体阳性，核均质型，滴度1:320，可见多种抗体，其中抗dsDNA抗体是狼疮特异性抗体，且多见于狼疮活动期。且血液系统三系减少，白细胞、红细胞及血小板减少，补体C3、C4、CH50均降低，同时合并有肝功能受损，谷丙转氨酶升高至1.5倍。病程中，虽然没有典型的红斑，但经综合分析，还是诊断为系统性红斑狼疮。

　　在接受足量糖皮质激素及中医中药等治疗后，患者体温降至正常，好转出院。

　　综合发现，此患者之所以由干燥综合征发展为系统性红斑狼疮，与她擅自停药有很大关系！

　　系统性红斑狼疮（以下简称狼疮）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，以免疫复合物介导的血管炎为基本病理改变，血管遍布全身组织和器官，故临床表现复杂多样。目前认为主要与遗传、自身免疫、感染、内分泌、物理刺激等因素有关，好发于育龄期女性，青年女性比男性多发。

　　狼疮临床表现复杂多样，累及多系统、多器官，主要表现为发热、皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、口腔溃疡、光过敏、关节痛或关节炎、肾损害、蛋白尿、浆膜炎、心包炎、咳嗽、脱发、血液系统症状（溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等）及中枢神经系统损害（抽搐、精神异常、痴呆和意识改变等）等。故出现这些表现，一定要注意甄别。

　　而干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床唾液腺和泪腺受损，功能下降而出现口干、眼干、关节疼痛，尚有明显的龋齿（猖獗齿）及牙齿片状脱落等。

　　众所周知，风湿免疫病常常需要服用来氟米特片、甲氨蝶呤片等免疫抑制药，这类药物也被称为慢作用药。慢作用药副作用比较多，如肝肾功能损伤、骨髓抑制等等。有些患者就和案例中的患者一样，因出现副作用而排斥这类药物，选择停服，最终导致病情进展和加重。

　　那么，应该如何正确服用慢作用药？

　　风湿免疫病患者在刚开始服用慢作用药时，需至少每月复查一次肝肾功、血沉、C反应蛋白和血常规。出现副作用时，可加药针对副作用进行治疗；如若副作用仍较明显，可以改用其他慢作用药，切忌擅自停用药物！

　　这类干燥综合征患者　更要小心“狼疮”

　　和该患者同类型的病情发展情况其实并不少见，临床有部分原发性干燥综合征进展为系统性红斑狼疮的报道。

　　部分干燥综合征可以先于系统性红斑狼疮数年发生，发病较早、年龄较轻、存在补体下降的干燥综合征患者，进展为系统性红斑狼疮的风险更高。这类患者出现白细胞减少、蛋白尿、关节肿痛的可能性更高。临床上需警惕具有上述临床特点的干燥综合征患者进展为系统性红斑狼疮。

　　综合本案例患者的病史及诊治经历，各位患者一定要注意以下几点：

　　1.年轻的干燥综合征患者要定期随访，及时发现病情变化，早诊断，早治疗。

　　2.系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，患者出现症状时一定要去有风湿免疫科的医院就诊，切不可图方便省事去小诊所、小医院，以免耽误病情。

　　3.风湿免疫病一旦出现，很少能治愈，只能将病情控制，患者需要坚持长期服药以控制病情。改善风湿病情的慢作用药虽然有副作用，但属于可控范畴，患者不要过于忧虑，应遵循医嘱，积极治疗。