反复咳嗽咯痰，竟然是风湿病引起的

 　　本文为《防治风湿 护卫健康》专栏第44期内容，感谢您的支持与分享！

　　今年60岁的李阿姨，在2年前无明显诱因出现咽痛、咽痒时作，阵发性咳嗽，咽痒即咳，白天夜间均有发生，咯痰，痰白质稀、量少，易咯出，咳嗽剧烈时感胸痛、胸闷，症状时轻时重。１年前她曾在外院就诊，行胸部CT示考虑为慢性支气管炎、双下肺轻度肺间质纤维化，予抗感染、化痰、解痉平喘化痰等对症支持治疗后好转，但咳嗽咯痰反复发作。1月前到云南省中医医院内科门诊就诊，行胸部CT检查后显示肺间质纤维化明显，与１年前原片对比进展明显，考虑风湿免疫系统疾病所致肺间质纤维化可能，转至风湿病中心门诊就诊，为明确诊断，门诊医师以结缔组织病相关间质性肺疾病收入院。

　　入院症见：阵发性咳嗽，晨起少量咳痰，阵发性胸闷，无明显胸痛、心悸，伴双手指近端指间关节、掌指关节疼痛，纳可，眠差，入睡困难，小便3-5次/夜，大便正常。自发病以来，患者体重无明显变化，无口干鼻干，有眼干，无牙齿片状脱落，无反复腮腺肿大，无猖獗齿，无反复口腔溃疡，无雷诺现象，无光过敏，无皮疹等症状。

　　入院查体：生命征平稳， 未吸氧状态下：SPO2：93%，一般情况可，右侧颌下淋巴结压痛，余浅表淋巴结未及肿大、压痛；双肺呼吸音稍粗，双下肺吸气末可闻及少许velcro啰音；心腹（－）。舌质淡，苔白黄腻，脉沉细。

　　入院后辅助检查：

　　胸部CT平扫：1.慢性支气管炎并双肺间质性改变，请结合临床。2.肺气肿。3.主动脉及冠状动脉钙化。4.左心室稍大。

　　血气分析：PH7.431  PO2 71mmHg，PCO2 34.1mmHg，HCO3 22.8mmol/L，BE -2mmol/L。心脏超声全套检查：估测肺动脉收缩压27mmHg。三尖瓣轻度关闭不全。血细胞分析：白细胞 4.21（10^9/L），红细胞 4.74（10^12/L），血红蛋白 151（g/L）↑ ，血小板 155（10^9/L）。抗核抗体谱检测：抗核抗体初筛 阳性（+ ），抗核抗体核型 核颗粒型，抗核抗体滴度1:320，无特异性阳性抗体；抗磷脂综合抗体检测：抗心磷脂抗体：24.9（AU/ml）↑ ，抗β2糖蛋白1抗体：32.8（AU/ml）↑ ，抗β2糖蛋白1抗体IgM：30.5（AU/ml）↑，ANCA：抗中性粒细胞浆抗体 阳性，PANCA阳性，MPO、PR3阴性；RF分型、AKA、CCP、自身免疫性肝病谱检测均正常；血糖、电解质、甲状腺激素检测、血沉未见异常。

　　因考虑结缔组织病干燥综合征可能，为明确诊断，请眼科会诊：

　　角膜荧光染色（+），泪膜破裂时间：左眼：3s，右眼：5s，Schirmer's试验：左眼：２mm/5min，右眼：４mm/5min，支持干眼征表现。行唇腺活检病理检查结果：送检唇腺组织，大小约为5.35mm2，唇腺小叶、导管周围见淋巴细胞、单核细胞，其中见3个淋巴细胞聚集灶（每灶＞50个淋巴细胞），2灶/4mm2。

唇腺活检病理诊断报告

　　因此得出患者诊断：干燥综合征，继发性肺间质纤维化。

　　予中西医结合治疗，西医予抗炎、免疫抑制、化痰、抗纤维化等对症支持治疗，中医药予止咳平喘，化痰祛湿，内服方剂二陈汤合三子养亲汤加减等治疗，坚持服用中药半年，症状逐渐控制，随访１年，病情一直平稳。

　　间质性肺病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，间质性肺病是结缔组织病患者常见的肺部并发症。

　　结缔组织病相关间质性肺病可见于多种结缔组织病，如系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等，这些疾病可能导致肺部的炎症和纤维化，进而引起肺间质疾病，具体病因尚不完全清楚，但可能与免疫系统异常、炎症反应和自身免疫反应有关。间质性肺病是导致结缔组织病患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治难点之一。

　　结缔组织病相关间质性肺病属于异质性疾病，不同结缔组织病具有不同的临床特征，影像学表现也有所不同，所以不同结缔组织病相关的间质性肺部治疗上侧重点有所不同。因此，在治疗上需要呼吸科、放射科、风湿免疫科等相关科室共同参与。

　　而早期诊断是诊治结缔组织病相关间质性肺病关键所在，因此当患者出现肺间质性病变，并出现具有免疫学特征表现时，如：不明原因发热、雷诺现象、皮疹、对称性关节炎、技工手、不明原因手指肿胀以及抗核抗体异常等，需排外结缔组织病相关间质性肺病，并及时至风湿免疫科等相关科室及时就诊。