世界干燥日 | 正确认识干燥综合征,最常见、最容易忽视的风湿病

时间:2024-10-23 15:05发布人:赵春艳 浏览:

   ?本文为《防治风湿?护卫健康》专栏第30期内容,感谢您的支持与分享!

  干燥综合征是常见的系统性自身免疫性疾病,女:男为9:1,人群中患病率为0.3-1/1000人。发病高峰为50岁。该疾病特征为外分泌腺受累,常有口眼干、疲劳和关节痛症状;这三种症状见于80%以上患者,极大影响了患者的生活质量。

  1.干燥综合征的“干燥外表现”(腺外受累)有哪些?

  系统症状见于30%-40%的原发性干燥综合征患者。除了口干、眼干外,本病还常见疲乏、发热、体重降低、肌肉关节痛、咳嗽、吞咽困难、胃食管返流、慢性萎缩性胃炎、肝脏累积(自身免疫性原发性胆汁性胆管炎)症状;肾小管酸中毒,肾小球肾炎,肾功能不全,肾钙质沉着症;雷诺现象,血管炎,荨麻疹,紫癜,环形红斑;多发性单神经炎,颅神经病变,周围性运动或感觉障碍,神经感觉性耳聋;心包炎,肺动脉高压,焦虑,抑郁等。

  2. 隐匿性干燥综合征可表现出哪些临床病状?

  原因不明的发热,腮腺肿大,雷诺现象,周围神经病变,脊髓炎,淋巴细胞性脑膜炎,间质性脑病,白细胞碎裂性血管炎,肾小管酸中毒,患有先天性心脏传导阻滞婴儿的母亲,唾液腺或泪腺出现B细胞淋巴瘤。

  3.本病患者罹患淋巴瘤的风险如何?

  原发性干燥综合征患者B细胞淋巴瘤风险是正常人群的15-20倍(一生中患病风险,5-10%),与B细胞慢性活化有关。pSS患者罹患淋巴瘤主要为B细胞非霍奇金淋巴瘤,常出现在pSS疾病活动的受累器官,比如MALT(黏膜相关淋巴组织)淋巴瘤。

  4.哪些患者淋巴瘤风险升高?

  反复腮腺肿大、脾大、淋巴结肿大、紫癜,ESSDAI评分>5分,类风湿因子,冷球蛋白血症,低C4水平,CD4+T淋巴细胞减少,存在异位生发中心,灶性指数>3,生殖细胞TNFAIP3突变。

  5. 干燥综合征可出现哪些自身抗体?

  l 抗核抗体谱初筛:ANA(80%)l?SSA/SSBl?RO-52(80%)

  l 类风湿因子:RF(74%)

  l 着丝点抗体:ACA(17%)

  l 抗线粒体抗体:AMA

  l 抗平滑肌抗体:ASMA

  l 抗碳酸酐酶抗体:CALL

  l 抗环瓜氨酸多肽抗体:CCP

  l 抗甲状腺自身抗体:TPO和TG抗体

  6.干燥综合征怎么治?

  干燥综合征的治疗大致分为四部分,包括针对腺体病变的对症治疗,保护腺体功能,比如应用玻璃酸钠滴眼液缓解眼干,毛果芸香碱增加唾液分泌;腺外受累时通常使用免疫抑制剂;发生重要脏器受累时,主要是个体化评估治疗,保护重要脏器功能;以及针对焦虑、抑郁的心理调节治疗。

  新型治疗包括细胞因子治疗、T细胞共刺激信号拮抗剂、B细胞抑制剂等等,目前正在探索中。

  中医治疗干燥综合征具有独特的优势,云南省中医医院风湿病中心治疗干燥综合征以益气养阴为理念,同时兼顾“清燥毒,通经络”,中心开展了10余种中医特色疗法可有效改善临床症状,同时中医中药叠加西药治疗,可起到解毒增效,保护脏器功能的效果,减少单纯西医治疗的低应答率。